耐用改善，但患者出现肺动脉高压（PAH）或慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）治疗中的一氧化氮信号的小试研究性启动子。

一个60 - 70米，在12周六分钟步行试验的改善与riociguat在15个月维持治疗的患者。在功能的患者比例类Ⅰ/Ⅱ增加了一倍以上，在最初12周的治疗，并继续增加，通过最新的后续行动。
行动要点

    * 解释有兴趣的患者的药物，造成血管放松和扩大已导致肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压病人长期功能改善。


    * 解释说，参与这项研究的少数患者。


    * 说明这种药物是未经FDA批准用于任何目的，不只是在临床试验中可用。


    * 请注意，此研究结果发表作为一个抽象的，在一次会议上提出的。这些数据和初步结论之前，应考虑在同行评审的杂志上发表。

“在15周后，分别在自己的显着原始试验中看到的改善，是持续至少15个月期间长期随访中CTEPH和PAH患者，”侯赛因Ardeschir Ghofrani医师表示，尤斯图斯，李比希在吉森，德国，大学报告在此间举行的美国胸腔学会会议。

“类中的改进功能，也许是持续增加，”根据Ghofrani。 “Riociguat的剂量高达2.5毫克[每日三次]的耐受性良好，具有良好的安全性联系在一起。”

鸟苷酸环化酶的可溶性Riociguat刺激，在一氧化氮信号途径的关键酶，引发血管扩张。鸟苷酸环化酶的药物敏感一氧化氮和一氧化氮直接刺激酶的独立。

在12周的开放标签研究中，78级第二至第三CTEPH或PAH患者接受了调整到7.5毫克最大剂量riociguat /天，是按照预先设定的收缩压范围。现有病人继续用药。主要成果是六分钟步行试验（距离），在世界健康组织功能阶层结构的变迁和安全性。

12周后，平均六分钟步行距离已经在开始时三百六十五米增至431米约20％的患者被列为世界卫生组织类的I - II在研究开始时，12周后增加至47％。改进发生在与CTEPH和多环芳烃一样的病人。

患者谁完成了12周的试验有资格参加一项长期的延伸，68（41 CTEPH和多环芳香烃27）选择这样做。当第一个病人达到24后续行动，从扩展阶段的数据进行了分析个月。

后续在延长平均15个月。 Ghofrani报告说，68例65岁仍然活着，并继续采取riociguat 54。三四分之三的病人的耐受最高剂量的药物。完成15个月的效能数据可用于31例。

六分钟步行距离在15个月平均430米。的患者在功能类第一和第二的比例已经增加至53.2％，在CTEPH患者的PAH组58.1％。

最常见的副作用是血管神经性水肿，鼻咽炎（各12例），低血压（10），呼吸道感染（八）和晕厥（7个，其中三个被认为与药物有关）。 Ghofrani说，三人死亡都不涉及药物的研究。