异常的基因标记有原发性免疫缺陷症的人可能更多的解释一自身免疫拼图，研究人员说。

一个突变的基因编码的跨膜激活和钙调制器和亲环素配体interactor（天安）出现，让天真的B细胞的趋势有所收敛，尼尔龙贝格，医学博士，耶鲁大学，和同事们发现。

在普通的变量免疫缺陷（CVID）患者的基因突变，新的B细胞 - 尚未设定特定抗原结合 - 优先结合到DNA和其他自身抗原，容安澜的研究小组报告在此间举行的过敏，哮喘的美国学院与免疫学会议。

“他们正在等待B细胞有麻烦，”合著者夏洛特坎宁安-朗德尔斯，医学博士，在纽约市西奈山医学院告诉 MedPage今天.

自反应是自身免疫的标志，这也许可以解释为什么许多与免疫缺陷患者进行自体免疫并发症，她说。

天真的B细胞大约占了其中的一种抗体为需要新的病原体成人外周血淋巴细胞巡逻的三分之一。一般情况下，胸腺和任何自反应的B细胞骨髓杂草。

毫不奇怪那时，只有约1从健康对照者的B细胞％，表明这种自我反应模式进行测试时，根据从细胞中分离重组抗体反应。

“在健康人来说，他们绝对不是没有发现，但他们控制住了，”坎宁安-朗德尔斯告诉 MedPage今天.

然而，在天安共同变量与一个或两个突变等位基因拷贝免疫缺乏症患者，大约一半的幼稚B细胞表现自我的反应。

携带两个突变的等位基因的天安副本上恶化了自身的风险。

的突变纯合子携带者约50％高于健康对照组的自身反应性B细胞频率，而率的一个等位基因携带者中间。

研究人员推测，天安基因通常在与其他基因网络，以防止自身免疫工作。

公共变量获得性免疫缺陷通常在诊断年轻到中年的成年人谁后，少数严重感染，他们没有发现在他们的血液丙种球蛋白，坎宁安-朗德尔斯在记者招待会。 “病人总是问为什么，为什么我产生抗体突然停止工作？B细胞”

第一个基因缺陷是在这种情况说明，四年前，她指出。

天安的途径是属于基因突变可能有助于解释发生什么事，不仅在这个子集，原发性免疫缺陷，而且在狼疮，类风湿关节炎和其他自身免疫性条件，她说。 “它告诉我们如何能够发展自身的东西。”

马克巴洛，医学博士，美国纽约州立大学布法罗，收到AAAAI的总裁，表示同意。

在这个相对罕见疾病的研究“具有重要意义的其他疾病数量 - 自身免疫，但如哮喘，甚至过敏性疾病，因为有一个在这也参与免疫和炎症的途径很多，”他在记者会议。

结果也可能有助于指导治疗。

而不是给人一种广谱免疫抑制剂，这种途径可能是一种更具体的目标罪魁祸首B细胞，坎宁安-朗德尔斯建议。

一个实验性抗天安抗体已经为淋巴瘤而开发的，她说。